硬皮症


硬皮症是一種皮膚變硬變厚,和血管及膠原蛋白有關的全身性自體免疫疾病,也是一種結締組織的疾病。

主要特徵是結締組織過度增生而沈積在皮膚、血管,造成皮膚緊繃、硬化及血管內壁細胞異常增生,引發血管疾病;也可能發生於身體其他器官,如:肌肉、關節、內臟等器官失調。因此種變化最常出現在皮膚,造成皮膚硬化,故稱硬皮症

硬皮症並非常見的免疫系統疾病,發生率比紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎少,真正的致病的原因並不清楚,但是和遺傳背景有關,因為某些型態的人類白血球抗原和疾病發生有關。因為此病百分之八十是女性患者,所以也有人認為是和女性荷爾蒙有關,但是這些都是假說。

在台灣的病人實際上非常少,網路上的資料可能也不是很多,不過建議可以到中華民國思樂醫之友協會,裡面會碰到一樣的病友,可以相互打氣.

硬皮症的發病年齡為三十到五十歲,女性約為男性的三到四倍。專家們依據皮膚、內臟硬化部位範圍之不同及快慢,將全身進行性硬化症分為二種,即「廣泛型全身進行性硬化症」及「局部型全身進行性硬化症」。

症狀

硬皮症可能的症狀很多,但是不一定同時發生,通常都一定先發生雷諾氏現象,當然皮膚僵硬是一定有的。

(一)皮膚病變:患者剛開始會水腫的現象,之後水腫會退化成厚而硬的皮膚,此時皮膚看起來發亮,摸起來有緊繃感,失去色澤。初期指末端常見針狀凹陷瘢痕,晚期指尖硬化呈鷹狀爪及變形。有時,發病皮膚上的毛髮會停止生長,汗腺也停止作用,皮膚變的粗糙、乾澀。

(二)雷諾氏現象:患者的指端皮膚轉為蒼白,甚至發紫,由指端開始並擴展至全部手指以及手掌;此外,罹患者尚伴隨著病灶局部感覺異常如麻木感、針刺感甚至感覺減退。所以硬皮症患者應加強禦寒.

(三)關節炎和肌肉疼痛:患者在關節處,尤其是手部會出現疼痛和腫脹的症狀,最後手指呈現彎縮狀態,也無法伸直,也無法彎曲喪失手部功能,指關節、肘關節易有傷口,也可能有肌肉衰弱無力和發炎情形。

(四)消化問題:因食道硬化,造成吞嚥困難,大小腸胃道都可能因此而導致消化困難。也會因為食道胃之間之括約肌功能喪失,胃酸逆流至食道引發黏膜發炎或潰瘍

(五)其他器官:在一些較嚴重病患中,會引起心血管狹窄、心肌纖維化;另外也有侵犯腎臟及肺臟的可能。肺部之氣體交換功能受損,肺動脈高壓會造成呼吸困難的症狀。此外,有時會出現腎性高血壓。

硬皮症的治療目前仍以免疫抑制劑或是抑制膠原纖維生成的藥物(如秋水仙素、D-Penicillamine)來治療及控制。若有關節的變形和功能退化,還要加上物理和職能治療。通常也會使用類固醇

硬皮症若不及早發現加緊治療,則很有可能演變成心肺或腎臟之衰竭,因此全民健保列為重大傷病但硬皮症早期診斷相當困難,且容易被誤診為紅班狼瘡等,仔細地問診和觸診及血液檢查或組織切片是必要的;近來,臨床免疫學及實驗室檢查的進步,發現不同硬皮症表現,各有不同對應之自體抗體,經由抗體的檢查,可作為全身進行性硬化症早期診斷及治療規劃的重要參考。

硬皮症患者大約可以分成腎虛型、血虛型及痰瘀型。

腎虛型的患者容易腰痠背痛,有頻尿現象,脈象比較沈而弱,通常會用八味地黃丸加減活血化瘀的藥物;血虛型的病患容易面色蒼白,手腳易發麻,若是女性,可能會有月經量過少的問題,治療則以八珍湯加減丹蔘為主;痰瘀型患者則以滌痰湯治療為主,此類病患易有胸悶、血壓偏高的現象。

還有一派醫師的說法,因為皮和肺臟有關,肺又與大腸相表裡,要把大腸的元氣補足並疏導到表皮。中醫的角度來看就是增加胃氣,疏導肝臟的營養到表層來,就是所謂補肝養、益腸氣,如此一來會漸漸舒緩硬皮症的症狀。

此病最好能在皮膚之雷諾氏現象期或浮腫期,即予以早期診斷、早期治療,以減少內臟硬化的進行,但社會大眾對此病認識極少。

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13 responses to “硬皮症

  1. 引用通告: 乾燥症 « 免疫真討厭

  2. 引用通告: 多發性硬化症 « 免疫真討厭

  3. 我也是硬皮症患者.發病五年. 現在手部己經不能彎曲造成我極大的不方便.
    我很想知道有沒有硬皮症社團
    不知可否通知我呢~~~謝謝

  4. 我母親就是硬皮症而死亡.前後6年.早期症狀完全如這裏所說.可惜那是我們全家連聽也沒聽說過有這病的存在.

  5. 我的姨丈現也有此症狀,現在皮膚已經變黑,家族有先天腎臟萎縮症,可否提供更多的經驗,感謝。

  6. 我也是患者,早期發現,食藥控制,已有兩年,看了上一則回應說他母親只是前後六年的時間,感到很害怕,想知道以上所提及的問題,如關節、腸胃、心肺等,是可避免發生,還是遲早會發生?

  7. 我懷疑自己染上這病,請問去哪里求醫?

  8. 去慈濟看”免疫風濕科”

  9. 我都有呢個病,發現有四個月度啦…
    我想知係咪會有機會因病而死亡呢?
    除左手之外,其他地方係咪都會硬同腫??

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