Category Archives: 自體免疫疾病

重症肌無力

重症肌無力(Myasthernia Gravis)是一種自體免疫疾病,由於人體胸腺中不正常淋巴球增生,主要是體內產生抗乙醯胺受體的抗體,影響神經肌肉交接處,臨床產生無力的現象。重症肌無力的病人中10-15%含併有胸腺瘤,而胸腺瘤病人中30-50% 有重症肌無力的症狀。臨床上也會見到病患罹患另外的自己免疫疾病.

重症肌無力症是一種會導致肌肉無力、易疲勞的疾病,它會影響到許多不同的肌肉,例如控制眼球的肌肉,所以病人初期可能只是眼皮下垂而已,這些病人往往會先求助於眼科醫師。但是也可能影響到控制臉上表情的肌肉以及四肢,每個人受影響的肌肉都不同。部分的病人症狀侷限於眼睛,但大部分的病人會出現其他肌肉無力的症狀,例如吞嚥困難、講話變小聲或出現鼻音、下巴往下掉、四肢無力等,最可怕的是呼吸肌肉的無力,嚴重的話,甚至可導致死亡。

和其他自己免疫疾病不同,重症肌無力的病因相當清楚,所以病患都可以得到良好的治療和控制,目前治療包括藥物治療及胸腺的手術。使用的藥物有乙醯膽素分解脢抑制劑(常見副作用為腹瀉)、免疫抑制劑(如類固醇)、免疫球蛋白等。切除胸腺可以使大部分的病患得到改善,所以也可算是一個根本的解決辦法。

也可以上社團法人中華民國肌無力症關懷協會獲取相關資訊.

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硬皮症

硬皮症是一種皮膚變硬變厚,和血管及膠原蛋白有關的全身性自體免疫疾病,也是一種結締組織的疾病。

主要特徵是結締組織過度增生而沈積在皮膚、血管,造成皮膚緊繃、硬化及血管內壁細胞異常增生,引發血管疾病;也可能發生於身體其他器官,如:肌肉、關節、內臟等器官失調。因此種變化最常出現在皮膚,造成皮膚硬化,故稱硬皮症

硬皮症並非常見的免疫系統疾病,發生率比紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎少,真正的致病的原因並不清楚,但是和遺傳背景有關,因為某些型態的人類白血球抗原和疾病發生有關。因為此病百分之八十是女性患者,所以也有人認為是和女性荷爾蒙有關,但是這些都是假說。

在台灣的病人實際上非常少,網路上的資料可能也不是很多,不過建議可以到中華民國思樂醫之友協會,裡面會碰到一樣的病友,可以相互打氣.

硬皮症的發病年齡為三十到五十歲,女性約為男性的三到四倍。專家們依據皮膚、內臟硬化部位範圍之不同及快慢,將全身進行性硬化症分為二種,即「廣泛型全身進行性硬化症」及「局部型全身進行性硬化症」。

症狀

硬皮症可能的症狀很多,但是不一定同時發生,通常都一定先發生雷諾氏現象,當然皮膚僵硬是一定有的。

(一)皮膚病變:患者剛開始會水腫的現象,之後水腫會退化成厚而硬的皮膚,此時皮膚看起來發亮,摸起來有緊繃感,失去色澤。初期指末端常見針狀凹陷瘢痕,晚期指尖硬化呈鷹狀爪及變形。有時,發病皮膚上的毛髮會停止生長,汗腺也停止作用,皮膚變的粗糙、乾澀。

(二)雷諾氏現象:患者的指端皮膚轉為蒼白,甚至發紫,由指端開始並擴展至全部手指以及手掌;此外,罹患者尚伴隨著病灶局部感覺異常如麻木感、針刺感甚至感覺減退。所以硬皮症患者應加強禦寒.

(三)關節炎和肌肉疼痛:患者在關節處,尤其是手部會出現疼痛和腫脹的症狀,最後手指呈現彎縮狀態,也無法伸直,也無法彎曲喪失手部功能,指關節、肘關節易有傷口,也可能有肌肉衰弱無力和發炎情形。

(四)消化問題:因食道硬化,造成吞嚥困難,大小腸胃道都可能因此而導致消化困難。也會因為食道胃之間之括約肌功能喪失,胃酸逆流至食道引發黏膜發炎或潰瘍

(五)其他器官:在一些較嚴重病患中,會引起心血管狹窄、心肌纖維化;另外也有侵犯腎臟及肺臟的可能。肺部之氣體交換功能受損,肺動脈高壓會造成呼吸困難的症狀。此外,有時會出現腎性高血壓。

硬皮症的治療目前仍以免疫抑制劑或是抑制膠原纖維生成的藥物(如秋水仙素、D-Penicillamine)來治療及控制。若有關節的變形和功能退化,還要加上物理和職能治療。通常也會使用類固醇

硬皮症若不及早發現加緊治療,則很有可能演變成心肺或腎臟之衰竭,因此全民健保列為重大傷病但硬皮症早期診斷相當困難,且容易被誤診為紅班狼瘡等,仔細地問診和觸診及血液檢查或組織切片是必要的;近來,臨床免疫學及實驗室檢查的進步,發現不同硬皮症表現,各有不同對應之自體抗體,經由抗體的檢查,可作為全身進行性硬化症早期診斷及治療規劃的重要參考。

硬皮症患者大約可以分成腎虛型、血虛型及痰瘀型。

腎虛型的患者容易腰痠背痛,有頻尿現象,脈象比較沈而弱,通常會用八味地黃丸加減活血化瘀的藥物;血虛型的病患容易面色蒼白,手腳易發麻,若是女性,可能會有月經量過少的問題,治療則以八珍湯加減丹蔘為主;痰瘀型患者則以滌痰湯治療為主,此類病患易有胸悶、血壓偏高的現象。

還有一派醫師的說法,因為皮和肺臟有關,肺又與大腸相表裡,要把大腸的元氣補足並疏導到表皮。中醫的角度來看就是增加胃氣,疏導肝臟的營養到表層來,就是所謂補肝養、益腸氣,如此一來會漸漸舒緩硬皮症的症狀。

此病最好能在皮膚之雷諾氏現象期或浮腫期,即予以早期診斷、早期治療,以減少內臟硬化的進行,但社會大眾對此病認識極少。

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乾燥症

謝格連症候群(Sjogren’s syndrome),又稱乾燥症候群, 是一種慢性、進行性的自體免疫疾病,主要以破壞人體的外分泌腺,如淚腺唾液腺為主。

病患的外分泌腺因為被淋巴細胞攻擊而產生慢性發炎。正常分泌功能的上皮細胞
逐漸喪失功能。1933年瑞典的謝格連(Sjogren)醫師首先在醫學文獻上提到有一些慢性關節炎的女性患者,同時也有眼睛乾燥及口腔乾燥的症狀,這些症狀其實是全身病變的表徵。
謝格連症侯群好發於中年婦女,男女之比為1:9,發病年齡通常在30-50歲,大部份的病患並不知道自己罹患此種疾病,謝格連病之發生率約和全身性紅斑狼瘡相當。有些病患會合併有其他的自體免疫疾病,例如全身性紅斑狼瘡、類風濕關節炎、全身性進行性硬化症及多發性肌炎等。
謝格連症侯群之疾病表徵主要病理變化在於淋巴細胞在外分泌腺或其他組織之淋巴細胞浸潤。所浸潤之淋巴細胞主要為CD4淋巴細胞幫助性T細胞。B細胞約佔淋巴細胞之百分之廿造成血清免疫球蛋白之增加。

謝格連症候群的患者會有什麼症狀?
眼睛:患者常會有眼睛乾澀感、異物感及灼熱感、發癢、糢糊、發紅或有畏光,感覺眼睛容易疲勞。因為淚液不足,而產生慢性乾燥性角結膜炎

唾腺:口腔內唾液減少,症狀包括吞嚥食乾物困難、味覺改變、蛀牙增加、假牙難戴、食道逆流。

呼吸器官:因為呼吸道分泌黏液減少而導致氣管乾燥,甚至會引起慢性咳嗽,感冒不易痊癒的情形。有些人還會侵犯到肺部而造成間質性肺炎。

生殖器官:陰道乾燥。

消化器官:胃部也可能受到侵犯,而有萎縮性胃炎,胃酸分多泌不足而有長期消化不良的情形。
除了根據臨床症狀來判斷眼乾、口乾的程度之外,醫師還會安排一些檢查來測定淚腺及唾液腺的分泌功能。必要時會安排唾液腺的切片檢查,以瞭解液腺中淋巴球浸潤的情況。醫師也會安排血液的檢查,看看是否有自體抗體的存在。

藥物:每個病患病情不同,所需要服用的藥物也有所不同。 醫師會視病況的程度,處方具免疫調節作用的抗瘧藥,如伯勞奎寧(Hydroxychloroquine, Plaquenil),口服腎上腺皮質醇或其他免疫抑制劑。

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僵直性脊椎炎的治療

僵直性脊椎炎的治療目標為如下幾點

  1. 緩解疼痛
  2. 保持脊椎正常活動及功能,並預防併發症的發生

病人衛教

僵直性脊椎炎的病程通常是慢性、反反覆覆的,病人通常會因為沒有耐心而沒有好好治療,所以,讓病人了解疾病的病程、預後及可能的併發症,甚至是疾病的本身,能夠提供病人的醫囑率。

運動及物理治療

雖然運動不易,但是運動對僵直性脊椎炎病人卻是非常重要的。不管是減輕疼痛,及增進生活品質皆有幫助。如柔軟體操、游泳、跳舞,甚至散步等都是很好的運動。但是少數不動脊椎的運動(如自行車)及太過劇烈的運動(如拳擊)則應避免。病人應該多做伸展運動及伸張脊椎的運動,以預防脊椎的變形

藥物治療

消炎止痛藥是一定會用到而且最基本的,如果長期使用怕傷肝腎的話,也可以使用二型膠原蛋白來替代,緩解疼痛的原因是希望病人能多做運動,並增進生活品質;止痛藥是無法改變AS的病程及活性。

免疫調節劑最常被使用的藥是「磺胺匹林」Salfasalazine,具有調節滿免疫系統的功用,可改變僵直性脊椎炎的疾病活性。一般建議應早期使用。少數人使用後會產生皮膚過敏、腸胃不適、肝功能障礙等副作用

手術

對脊椎嚴重變形的病人,可以手術改善關節功能。髖關節嚴重受損時可行關節修補或置換術。

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僵直性脊椎炎

僵直性脊椎炎(Ankylosing spondylitis;簡稱AS) 是大家所熟知的自體免疫疾病,好發於20至40歲之成年人。主要症狀為下背痛、脊椎僵硬及運動範圍受限、X光有兩側薦腸關節炎(sacroilitis)為其特徵。

僵直性脊椎炎男生發生的比例為女生的五到十倍,和紅斑性狼瘡幾乎都是女生罹患的比例不同,雖然僵直性脊椎炎為大家所熟知,但是其實全部的病患在台灣只有不到五萬人左右,僵直性脊椎炎卻常常被病患忽略.被忽略的原因很多,一方面是病人發病時,多為青壯之年,加上誤以為腰酸背痛,可能是勞累或是跌打損傷所致,因而忽略就醫;另一方面則是過去醫師的免疫學知識不足,缺乏診斷此病的能力與警覺性,因此病人也就常常被誤診了。

典型的僵直性脊椎炎症狀為:慢性下背痛、晨間脊椎僵硬及運動範圍受限。背痛通常以兩側薦腸關節處(Sacro-iliac joints, SI joints)為最。嚴重時於胸骨-肋骨交接處亦有壓痛。脊椎僵硬及運動範圍受限於休息時更明顯尤以晨間為最運動過後則症狀減輕

少數病人會有關節以外的症狀 ─ 主要侵犯眼睛、腎臟、心臟、肺部等。其中虹膜炎發生於百分之二十的AS病人。約15%的AS病人會併發A型免疫球蛋白腎炎(IgA nephropathy ),幸而多為無症狀的輕微血尿,只有少數病人造成腎功能異常。心臟侵犯多為無症狀且輕微的主動脈瓣閉鎖不全或傳導阻滯。至於上肺部纖維化則極為罕見。病程嚴重及控制不良者,末期因脊椎黏合,形成竹竿狀,可因而造成畸型、駝背(7)。脊椎黏合之後,因喪失柔軟度,變得較易骨折,或因而造成神經壓迫。

非典型僵直性脊椎炎

僵直性脊椎炎好發於成年男性,偶而可見於幼年及女性病人,且這兩個族群的臨床表現與典型僵直性脊椎炎稍有不同。幼年型病人於16歲以前發病,常有週邊關節炎,預後較差。而女性病人的薦腸關節炎亦不明顯,頸椎的侵犯較多,但預後較好。

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